Achados Neurológicos e Fisiológicos

Anatomia Patológica

Agostini também relata alguns traços de desenvolvimento arrestado e resíduos de doenças infantis. Mondio encontrou em seis casos anomalias nas circunvoluções, que ele considera como sinais de degeneração. Schroder, do mesmo ponto de vista, descreve em um caso deslocamento de células de Purkinje e núcleos duplos, bem como formações sinciciais nas células piramidais do córtex cerebral.

Fig. 36. Células nervosas rodeadas por núcleos de glia.

As figuras acompanhantes representam alguns dos achados mais importantes na demência precoce. As duas primeiras figuras representam mudanças agudas. Na Fig. 36 um número de células nervosas das camadas profundas do córtex é reproduzido, que são rodeadas tão densamente quanto possível por numerosas células de glia reconhecíveis por seus núcleos escuros, alguns dos quais têm corpos protoplasmáticos muito aumentados. A distribuição de produtos de decomposição é representada na Fig. 37, que é tirada do córtex de um paciente estupuroso que morreu subitamente em uma crise. Dois núcleos de glia (a) são vistos, em torno dos quais estão agrupadas cadeias radiantes de grânulos finos; estes são grânulos fibrinoides que se acumularam nos corpos protoplasmáticos muito ramificados das células de glia que de outra forma não são reconhecíveis aqui. O núcleo de glia inferior repousa sobre o núcleo de uma célula nervosa (a) ainda parcialmente visível; na vizinhança do núcleo superior também há uma célula nervosa (a).

Fig. 37. Grânulos fibrinoides em células de glia.

As mudanças crônicas nas células nervosas são reproduzidas nas duas figuras seguintes. Na Fig. 38 três células nervosas da parte superior da terceira camada de um lobo frontal saudável são representadas; ao lado destas há dois núcleos de glia normais. Em contraste com isso, três células da parte correspondente do córtex de um paciente que morreu após longa duração de demência precoce em seu vigésimo quinto ano são vistas na Fig. 39. As células encolhidas e estreitadas com núcleos escuros, alongados e processos profundamente corados exibem o quadro de esclerose celular; o tecido arranjado como uma rede contém produtos lipoides de desintegração. Dos núcleos de glia situados ao lado deles, um é inusitadamente grande; os outros dois são pequenos e intensamente corados (picnóticos). Nas Figs. 40 e 41 também há células nervosas saudáveis e doentes colocadas em contraste. Em duas das células saudáveis e em uma das duas células de glia situadas entre elas há apenas alguns gotículas lipoides finas. Os desenhos são da terceira camada dos lobos frontais de uma mulher de trinta e sete anos de idade que era mentalmente saudável.

Fig. 38. Células nervosas normais com núcleos de glia.

Fig. 39. Células nervosas escleróticas na demência precoce.

Em contraste, vemos as células doentes, alteradas no mais alto grau; foram tiradas do córtex de um homem de vinte e três anos de idade que havia sofrido por cinco anos de demência precoce. Em consequência da distorção da estrutura cortical causada pelo processo mórbido, algumas das células estão colocadas obliquamente; seus núcleos estão encolhidos e alongados, seus processos são reconhecíveis por uma longa distância. Mas acima de tudo, vê-se o corpo amorfo e túrgido das células e também os processos completamente preenchidos com produtos lipoides de desintegração. Aqui também encontramos dois núcleos de glia inusitadamente grandes juntamente com um escuro e pequeno; os corpos celulares destes, que de outra forma não são visíveis, mostram numerosos grânulos lipoides.

Fig. 40. Células nervosas saudáveis. Fig. 41. Células nervosas doentes em alto grau preenchidas com produtos lipoides de desintegração.

Assim como no quadro clínico da doença, há aparentemente também nos achados anatômicos dois grupos diferentes de processos: primeiro, os distúrbios mórbidos causados diretamente pela doença, e segundo, as perdas remanescentes como consequência. Aos primeiros pertencem as mudanças nas células, a formação de produtos de desintegração, a hiperplasia de glia, especialmente o aparecimento de células de glia ameboides; aos segundos, a destruição de células e fibras, os fenômenos necróticos e involucionários no tecido nervoso e glia, a deposição de gordura e pigmento. Dependendo se é um caso relativamente recente, uma recaída aguda da doença, ou um caso antigo no estado terminal quando a doença há muito tempo já seguiu seu curso, a combinação de mudanças anatômicas será diferente.

Já foi mencionado que a perda é encontrada principalmente na segunda e terceira camadas corticais. Se se estende sobre áreas corticais amplas no mesmo grau, ainda permanece a ser investigado; por alguns investigadores, Mondio, Zalplachta, Agostini, De Buck e Deroubaix, Dunton, Wada, é afirmado que envolve os lobos frontais e a área das circunvoluções centrais, também os lobos temporais em maior grau do que o córtex occipital. Klippel e Lhermitte relatam mudanças atróficas também no cerebelo.

Nos órgãos restantes do corpo em geral, apenas os achados resultantes da causa acidental de morte podem ser encontrados. Dide, que procurou por mudanças nas glândulas sexuais, encontrou-as saudáveis, mas por outro lado frequentemente viu degeneração gordurosa do fígado. Benigni e Zilocchi descrevem dois casos com degeneração gordurosa difusa no fígado, rins, coração, vasos, glândula tireoide e hipófise. Deve por enquanto permanecer indeciso se tais achados têm alguma significância adicional.

Relação da Anatomia Patológica com o Quadro Clínico

Se agora tentarmos considerar a relação dos achados anatômicos que até agora foram obtidos com o quadro clínico da doença, há dois pontos que poderiam ser considerados significativos: a distribuição das mudanças mórbidas na superfície do córtex e a participação das diferentes camadas do córtex. Se fosse confirmado que a doença ataca de preferência as áreas frontais do cérebro, as circunvoluções centrais e os lobos temporais, essa distribuição estaria em certa medida de acordo com nossas visões atuais sobre o local dos mecanismos psíquicos que são principalmente lesados pela doença. Por vários motivos, é fácil acreditar que o córtex frontal, que é especialmente bem desenvolvido no homem, está em relação mais próxima com suas habilidades intelectuais superiores, e estas são as faculdades que em nossos pacientes invariavelmente sofrem perda profunda em contraste com a memória e as capacidades adquiridas. Os múltiplos distúrbios volitivos e motores, que se estendem parcialmente ao funcionamento harmonioso dos músculos, nos farão pensar em distúrbios mais finos na vizinhança da circunvolução pré-central. Como não vai tão longe quanto paralisias ou distúrbios aprácticos genuínos, e há apenas indicações ocasionais de distúrbios motor-afásicos, podemos assumir, embora ainda não haja investigações sobre o assunto, que as estações de descarga motora real não são atacadas pelo processo destrutivo. Por outro lado, os distúrbios de fala peculiares semelhantes à afasia sensorial e as alucinações auditivas, que desempenham um papel tão grande, provavelmente apontam para o envolvimento do lobo temporal. Aqui também, porém, não há verdadeira afasia auditiva, mas apenas um enfraquecimento da influência reguladora da associação de timbre nos movimentos da expressão da fala, talvez também um afrouxamento da conexão entre a anterior e as concepções; devemos, portanto, imaginar que o distúrbio é essencialmente mais complicado e menos circunscrito do que na afasia sensorial. As alucinações auditivas, que exibem predominantemente conteúdo de fala, devemos provavelmente interpretar como fenômenos irritativos no lobo temporal; pode não ser por acaso que invariavelmente as observamos juntamente com confusão de fala e neologismos. Os fenômenos de repetição alucinatória e audição do pensamento apontam para as relações entre ideias e áreas sensoriais sendo atacadas por distúrbios peculiares.

Como a significância das camadas corticais é no presente ainda quase totalmente desconhecida, será dificilmente possível estabelecer hipóteses com respeito à influência do local dos processos mórbidos em camadas definidas, embora certamente não seja indiferente para a forma da doença. De acordo com a experiência estendida de Alzheimer, podemos assumir que a perda permanente de tecido nervoso capaz de trabalho diz respeito preferencialmente à segunda e à terceira camada do córtex, portanto às células nervosas menores, embora nos períodos agudos da doença um ataque mais severo das camadas mais profundas seja simulado pela proliferação de glia que é lá especialmente conspícua. Por outro lado, as primeiras estações terminais dos caminhos que irradiam dos órgãos dos sentidos para o córtex e as grandes células motoras, nas quais localizamos a origem dos tratos piramidais que fazem seu caminho para a medula espinhal, ambas situam-se na profundidade do córtex cuja estrutura, além disso, ainda mais se assemelha à do córtex dos animais inferiores. Nessas camadas, portanto, presumivelmente ocorrerão os processos que correspondem, por um lado ao aparecimento de uma percepção sensorial, por outro lado à descarga de um impulso motor, ou estão imediatamente conectados com estes.

Em oposição a isso, podemos atribuir às camadas superiores de células pequenas atividades que são peculiares aos estágios psíquicos superiores do desenvolvimento, já que atingem sua perfeição máxima no homem, especialmente nos lobos frontais. Embora não fosse apropriado apresentar concepções que entrem em particulares sobre essas relações, ainda é fácil pensar antes de tudo no processo de abstração, que transforma percepções em ideias gerais, sensações em emoções, impulsos em tendências permanentes de volição. Essas criações abstratas da atividade psíquica superior são aquilo de que a essência da personalidade psíquica é compactada. Como um depósito permanente das experiências da vida, elas dominam o pensamento, sentimento e vontade do homem por longos períodos, e até certo ponto o tornam independente das experiências do momento, que através dele são reforçadas, moderadas, corrigidas, ou em certas circunstâncias até mostradas como falsas. Pode-se provavelmente com impunidade enfatizar o fato de que na demência precoce aparentemente é a perda daqueles fundamentos permanentes da vida psíquica, conforme criados pela abstração, que influencia o quadro clínico frequentemente no mais alto grau na incoerência do pensamento, na mudança contraditória de emoções, na impulsividade da ação.

As camadas de células pequenas se estendem em estrutura bastante uniforme sobre quase toda a superfície do cérebro. A hipótese, portanto, é fácil de que além da tarefa de abstração, talvez em conexão com ela, elas também têm a tarefa de mediar entre as atividades das camadas mais profundas que são mais confinadas a áreas circunscritas, especialmente percepções sensoriais e impulsos volitivos. A elaboração psíquica real da experiência externa, sua ligação às experiências passadas, o julgamento crítico dela por meio de padrões anteriormente adquiridos, sua conexão a novas estruturas psíquicas, a conclusões e ideias criativas, poderia ainda ser atribuída a um órgão que reúne as coisas dessa forma, como a preparação para a ação pesando valores, o amadurecimento de decisões com base na deliberação. É evidente que as atividades aqui nomeadas devem antes de tudo ser consideradas como fundações da unidade interna e consistência da vida psíquica. O fato de que o funcionamento das influências externas é essencialmente determinado pelo caráter permanente da personalidade em questão, e que na outra direção a ação representa o fluxo de toda a experiência de vida, necessariamente nos força à suposição de que o órgão de nossa vida psíquica também deve conter mecanismos que mediam uma conexão geral de todas as oficinas psíquicas entre si. Justamente a destruição da personalidade psíquica, dessa harmonia interna de todas as partes do mecanismo psíquico em talvez até atividades individuais surpreendentes é, conforme anteriormente demonstrado, o verdadeiro distúrbio fundamental na demência precoce. Se o achado de Alzheimer se provar invariavelmente presente, poderíamos dele concluir com certa probabilidade que nas camadas de células pequenas ocorre aquela reunião harmoniosa em um das atividades psíquicas, cuja destruição caracteriza a demência precoce.

Essa hipótese ganha grande apoio pela circunstância de que em nossa doença os mecanismos psíquicos inferiores como regra são comparativamente pouco afetados, correspondendo ao dano mais leve feito às camadas corticais mais profundas. O poder da percepção puramente sensorial permanece frequentemente bastante bem preservado, assim como a memória de percepções, e conhecimento e habilidade adquiridos. Por outro lado, o julgamento é perdido, a faculdade crítica, o dom criativo, especialmente a capacidade de fazer um uso superior do conhecimento e habilidade. Prazer e sua falta são frequentemente percebidos pelos pacientes com a maior intensidade, mas o senso de beleza, a alegria em compreender, simpatia, tato, reverência, os abandonam, assim como as relações emocionais inteligentes e contínuas com os eventos da vida. Os pacientes também podem exibir atividade volitiva da maior força e resistência, mas são completamente incapazes de arranjar suas vidas de acordo com princípios racionais ou de executar consistentemente um plano bem considerado. Vemos, portanto, em todos os domínios da vida psíquica as atividades ancestrais oferecendo maior poder de resistência ao processo mórbido do que as faculdades psíquicas pertencentes aos mais altos graus de desenvolvimento, correspondendo ao dano mais leve feito às camadas corticais mais profundas que são mais semelhantes às dos animais inferiores, em contraste com aquelas que só atingem desenvolvimento com o aparecimento das atividades psíquicas mais complicadas.

A transparência dessa relação é um tanto nublada pelo fato de que a memória sendo bem preservada pode tornar possível a continuação de capacidades individuais que são muito exercitadas. Podemos bem assumir que o local tanto da memória sensorial quanto da memória mecânica deve ser procurado principalmente nas camadas corticais mais profundas, a primeira nos centros sensoriais, a última nas áreas que medeiam a harmonia dos movimentos. A experiência que foi anteriormente adquirida é capaz até certo ponto de cobrir a destruição das faculdades superiores, justamente na medida em que a atividade psíquica independente pode ser substituída pela proficiência adquirida. Precisamente o trabalho que depende da compreensão é frequentemente servido por associações de ideias e hábitos de pensamento que foram firmemente estabelecidos em formas de fala, enquanto nos domínios da vida emocional e da ação um ajuste às condições especiais do momento dado é requisitado em grau muito mais alto. Talvez haja nisto um fundamento essencial para a experiência clínica de que os distúrbios da demência precoce usualmente aparecem aqui mais cedo e em forma mais severa do que nas atividades intelectuais.

Mas além disso, pela destruição da personalidade harmoniosa que mantém unida e domina toda a vida psíquica, é dado aos mecanismos ancestrais uma liberdade de ação que de outra forma nunca poderiam adquirir. A estes nomeadamente recorro as atividades de obediência automática e negativismo, que não são postas em movimento pela deliberação ou humores, mas aparecem e desaparecem irregularmente. Estereotipia também, como uma expressão geral da ação facilitadora dos impulsos volitivos, poderia vir aqui, assim como os movimentos rítmicos característicos da idiotia profunda. Por fim, nos maneirismos e descarrilamentos da ação pode-se ver a consequência da consciência deficiente de propósito e precisão deficiente dos impulsos volitivos, que os torna mais facilmente acessíveis a todos os tipos de influências laterais. Similarmente, neologismos e os múltiplos distúrbios na estrutura da fala podem provavelmente ser conectados com afrouxamento da conexão entre ideias abstratas, sons de fala e movimentos de fala e com caracterização deficiente de fórmulas de fala; todos estes são distúrbios que podem ser trazidos sob o ponto de vista geral acima discutido sem dificuldade especial. Nos contornos mais grosseiros, portanto, a experiência clínica e os achados anatômicos na demência precoce podem com certas pressuposições ser trazidos em acordo até certo ponto. Deve naturalmente ser deixado ao futuro decidir se e até que ponto tais considerações resistem ao teste do conhecimento crescente.

CAPÍTULO IX. FREQUÊNCIA E CAUSAS

A demência precoce é sem dúvida uma das formas mais frequentes de toda insanidade. Sua participação nas admissões em um hospital psiquiátrico está naturalmente sujeita a flutuações muito consideráveis, não apenas de acordo com a delimitação do quadro mórbido, mas também especialmente de acordo com as condições de admissão. Conosco aproximadamente 10 por cento das admissões poderiam pertencer a ela, enquanto a proporção em Heidelberg chegou a quase 15 por cento, porque lá, através de formalidades que dificultavam as coisas, um grande número de casos leves de outros tipos foi mantido afastado. Albrecht afirma a frequência para Treptow em 29 por cento; aos hospitais psiquiátricos reais apenas vão aqueles pacientes que estão absolutamente em necessidade de tratamento institucional, e os casos de demência precoce estão nos primeiros postos destes. Como os pacientes nem morrem rapidamente como os paralíticos, nem se tornam em número considerável novamente aptos para alta como os casos maníaco-depressivos, eles se acumulam cada vez mais nas instituições e assim imprimem à vida inteira da instituição seu carimbo peculiar. Nas instituições privadas com um número menor de admissões a participação de nossos pacientes pode no montante total subir a 70 ou 80 por cento.

As Causas da Demência Precoce

As causas da demência precoce estão no presente momento ainda envoltas em escuridão impenetrável. Indubitavelmente certas relações com a idade existem. A grande maioria dos casos começa na segunda ou terceira década; 57 por cento dos casos utilizados na descrição clínica começaram antes do vigésimo quinto ano. Essa grande predisposição da juventude levou Hecker ao nome hebefrenia, “insanidade da juventude,” para o grupo delimitado por ele; Clouston também, que falou de uma “insanidade adolescente,” evidentemente tinha antes de tudo demência precoce em vista, embora ainda não a separasse do tipo maníaco-depressivo