Résultats neurologiques et physiologiques

Anatomie pathologique

Agostini rapporte également quelques traces d’arrêt du développement et des résidus de maladies infantiles. Mondio a trouvé dans six cas des anomalies des circonvolutions, qu’il considère comme des signes de dégénérescence. Schroder, du même point de vue, décrit dans un cas un déplacement des cellules de Purkinje et des noyaux doubles, ainsi que des formations syncytiales dans les cellules pyramidales du cortex cérébral.

Fig. 36. Cellules nerveuses entourées de noyaux glials.

Les figures ci-jointes représentent quelques-unes des découvertes les plus importantes dans la démence précoce. Les deux premières figures représentent des modifications aiguës. À la Fig. 36, un certain nombre de cellules nerveuses provenant des couches profondes du cortex sont reproduites, entourées aussi densément que possible par de nombreuses cellules gliales reconnaissables à leurs noyaux sombres, dont certaines présentent des corps protoplasmiques très considérablement hypertrophiés. La distribution des produits de décomposition est représentée à la Fig. 37, qui provient du cortex d’un patient stuporeux décédé soudainement lors d’une crise. Deux noyaux glials (a) sont visibles, autour desquels se groupent des chaînes radiantes de fines granules ; ce sont des granules fibrinoïdes qui se sont accumulées dans les corps protoplasmiques très ramifiés des cellules gliales qui ne sont autrement pas reconnaissables ici. Le noyau glial inférieur repose sur le noyau d’une cellule nerveuse (a) encore partiellement visible ; au voisinage du noyau supérieur se trouve également une cellule nerveuse (a).

Fig. 37. Granules fibrinoïdes dans les cellules gliales.

Les modifications chroniques des cellules nerveuses sont reproduites dans les deux figures suivantes. À la Fig. 38, trois cellules nerveuses provenant de la partie supérieure de la troisième couche d’un lobe frontal sain sont représentées ; à côté se trouvent deux noyaux glials normaux. En contraste, trois cellules provenant de la partie correspondante du cortex d’un patient décédé après une longue durée de démence précoce à l’âge de vingt-cinq ans sont visibles à la Fig. 39. Les cellules rétrécies et atrophiées avec des noyaux sombres, allongés et des processus profondément colorés présentent le tableau de la sclérose cellulaire ; le tissu disposé en réseau contient des produits lipidiques de désintégration. Parmi les noyaux glials situés à côté, l’un est anormalement volumineux ; les deux autres sont petits et fortement colorés (pyknose). Aux Fig. 40 et 41 également, des cellules nerveuses saines et malades sont placées en contraste. Dans deux des cellules saines et dans l’une des deux cellules gliales situées entre elles, on ne trouve que quelques fines gouttelettes lipidiques. Les dessins proviennent de la troisième couche des lobes frontaux d’une femme âgée de trente-sept ans qui jouissait d’une bonne santé mentale.

Fig. 38. Cellules nerveuses normales avec noyaux glials.

Fig. 39. Cellules nerveuses sclérotiques dans la démence précoce.

En contraste, nous voyons les cellules malades, modifiées au plus haut degré ; elles proviennent du cortex d’un homme âgé de vingt-trois ans qui souffrait depuis cinq ans de démence précoce. En conséquence de la distorsion de la structure corticale causée par le processus morbide, certaines cellules sont disposées obliquement ; leurs noyaux sont rétractés et allongés, leurs processus sont reconnaissables sur une longue distance. Mais surtout, on observe le corps cellulaire informe et turgide et aussi les processus complètement remplis de produits lipidiques de désintégration. Ici aussi, on rencontre deux noyaux glials anormalement volumineux ainsi qu’un noyau petit et sombre ; les corps cellulaires de ceux-ci, qui autrement ne sont pas visibles, présentent de nombreuses granules lipidiques.

Fig. 40. Cellules nerveuses saines. Fig. 41. Cellules nerveuses malades au plus haut degré remplies de produits lipidiques de désintégration.

Comme dans le tableau clinique de la maladie, il semble y avoir aussi dans les résultats anatomiques deux groupes différents de processus : d’abord les troubles morbides causés directement par la maladie, et deuxièmement les pertes subsistant en conséquence. Au premier appartiennent les modifications des cellules, la formation de produits de désintégration, l’hyperplasie gliale, notamment l’apparition de cellules gliales amoéboïdes ; au second la destruction des cellules et des fibres, les phénomènes nécrotiques et involutifs dans le tissu nerveux et glial, le dépôt de graisse et de pigment. Selon qu’il s’agit d’un cas relativement récent, d’une rechute aiguë de la maladie, ou d’un cas ancien à l’état terminal quand la maladie a depuis longtemps suivi son cours, la combinaison des modifications anatomiques sera différente.

Il a déjà été mentionné que la perte se trouve pour la plupart dans les deuxième et troisième couches corticales. Que la perte s’étende sur de vastes zones corticales au même degré reste encore à investiguer ; selon certains investigateurs, Mondio, Zalplachta, Agostini, De Buck et Deroubaix, Dunton, Wada, elle intéresse les lobes frontaux et la région des circonvolutions centrales, ainsi que les lobes temporaux à un degré plus élevé que le cortex occipital. Klippel et Lhermitte rapportent également des modifications atrophiques dans le cervelet.

Dans les organes restants du corps en général, on ne trouve que les résultats provenant de la cause fortuite du décès. Dide, qui a recherché des modifications dans les glandes sexuelles, les a trouvées saines, mais en revanche a souvent observé une dégénérescence graisseuse du foie. Benigni et Zilocchi décrivent deux cas avec dégénérescence graisseuse diffuse du foie, des reins, du cœur, des vaisseaux, de la glande thyroïde et de l’hypophyse. Il doit pour l’instant rester indécis si de telles découvertes ont une signification ultérieure.

Relation entre l’anatomie pathologique et le tableau clinique

Si nous tentons maintenant de considérer la relation entre les résultats anatomiques obtenus jusqu’à présent et le tableau clinique de la maladie, il y a deux points qui pourraient être considérés comme significatifs : la distribution des modifications morbides à la surface du cortex et la part des différentes couches du cortex. S’il devait être confirmé que la maladie attaque de préférence les zones frontales du cerveau, les circonvolutions centrales et les lobes temporaux, cette distribution s’accorderait dans une certaine mesure avec nos conceptions actuelles sur le siège des mécanismes psychiques principalement lésés par la maladie. Pour diverses raisons, il est facile de croire que le cortex frontal, qui est particulièrement bien développé chez l’homme, entretient une relation plus étroite avec ses facultés intellectuelles supérieures, et ce sont précisément les facultés qui chez nos patients subissent invariablement une perte profonde en contraste avec la mémoire et les capacités acquises. Les nombreux troubles volontaires et moteurs, qui s’étendent partiellement au fonctionnement harmonieux des muscles, nous feront penser à des troubles plus fins au voisinage de la circonvolution précentrale. Comme cela ne va pas jusqu’à des paralysies ou à de véritables troubles apraxiques, et qu’il n’y a que des indications occasionnelles de troubles moteurs aphasiques, nous pouvons supposer, bien qu’aucune investigation sur le sujet ne soit disponible, que les véritables stations de décharge motrices ne sont pas atteintes par le processus destructeur. En revanche, les troubles de la parole particuliers ressemblant à l’aphasie sensorielle et les hallucinations auditives, qui jouent un rôle si important, pointent probablement vers l’implication du lobe temporal. Ici aussi, cependant, il n’y a pas de véritable aphasie auditive, mais seulement un affaiblissement de l’influence régulatrice de l’association de timbres sur les mouvements de l’expression verbale, peut-être aussi un relâchement de la connexion entre celle-ci et les conceptions ; nous devons donc imaginer que le trouble est essentiellement plus compliqué et moins circonscrit que dans l’aphasie sensorielle. Les hallucinations auditives, qui présentent prédominamment un contenu verbal, nous devons probablement les interpréter comme des phénomènes irritatifs du lobe temporal ; il se peut que ce ne soit pas un hasard si nous les observons invariablement en même temps que la confusion de la parole et les néologismes. Les phénomènes de répétition hallucinatoire et d’audition des pensées pointent vers les relations entre les idées et les zones sensorielles étant atteintes par des troubles particuliers.

Comme la signification des couches corticales est actuellement encore presque entièrement inconnue, il sera à peine possible de formuler des hypothèses concernant l’influence du siège des processus morbides dans des couches définies, bien que ce ne soit certainement pas indifférent pour la forme de la maladie. Selon l’expérience étendue d’Alzheimer, nous pouvons supposer que la perte permanente de tissu nerveux capable de fonctionner concerne de préférence la deuxième et la troisième couche du cortex, donc les petites cellules nerveuses, bien que pendant les périodes aiguës de la maladie une attaque plus sévère des couches plus profondes soit simulée par la prolifération gliale qui y est particulièrement remarquable. En revanche, les premières stations terminales des voies rayonnant des organes sensoriels dans le cortex et les grandes cellules motrices, dans lesquelles nous localisons l’origine des tractus pyramidaux qui se dirigent vers la moelle épinière, se trouvent toutes deux dans la profondeur du cortex dont la structure, de plus, ressemble encore le plus à celle du cortex des animaux inférieurs. C’est donc dans ces couches que se dérouleront vraisemblablement les processus qui correspondent, d’une part à l’apparition d’une perception sensorielle, d’autre part à la décharge d’une impulsion motrice, ou sont immédiatement liés à celles-ci.

En opposition à cela, nous pouvons attribuer aux couches supérieures de petites cellules des activités qui sont propres aux stades supérieurs du développement psychique puisqu’elles atteignent leur perfection la plus haute chez l’homme, particulièrement dans les lobes frontaux. Bien qu’il ne serait pas approprié de présenter des conceptions entrant dans les détails de ces relations, il est facile de penser avant tout au processus d’abstraction, qui transforme les perceptions en idées générales, les sensations en émotions, les impulsions en tendances permanentes de volonté. Ces créations abstraites de l’activité psychique supérieure sont ce dont l’essence de la personnalité psychique est composée. Comme dépôt permanent des expériences de la vie, elles dominent la pensée, le sentiment et la volonté de l’homme pendant de longues périodes, et jusqu’à un certain degré la rendent indépendante des expériences du moment, qui par elle sont renforcées, modérées, corrigées, ou dans certaines circonstances même montrées comme fausses. On peut probablement sans risque souligner le fait que dans la démence précoce, c’est apparemment la perte de ces fondations permanentes de la vie psychique, telles qu’elles sont créées par l’abstraction, qui influence le tableau clinique souvent au plus haut degré dans l’incohérence de la pensée, dans le changement contradictoire des émotions, dans l’impulsivité de l’action.

Les couches de petites cellules s’étendent dans une structure assez uniforme sur presque toute la surface du cerveau. L’hypothèse est donc facile que, en plus de la tâche d’abstraction, peut-être en connexion avec elle, elles ont aussi la tâche de médiatiser entre les activités des couches plus profondes qui sont plus confinées à des zones circonscrites, notamment les perceptions sensorielles et les impulsions volontaires. L’élaboration psychique réelle de l’expérience externe, son rattachement aux expériences passées, son jugement critique au moyen de normes autrefois acquises, sa connexion à de nouvelles structures psychiques, à des conclusions et à des idées créatives, pourrait même être attribuée à un organe rassemblant les choses de cette manière, comme la préparation à l’action par la pesée des valeurs, la maturation des décisions sur le fondement de la délibération. Il est évident que les activités nommées ici doivent avant tout être considérées comme les fondations de l’unité intérieure et de la cohérence de la vie psychique. Le fait que le fonctionnement des influences externes est essentiellement déterminé par le caractère permanent de la personnalité concernée, et que dans l’autre direction l’action représente l’effusion de toute l’expérience de la vie, nous force nécessairement à l’hypothèse que l’organe de notre vie psychique doit aussi contenir des mécanismes qui médiatisent une connexion générale de tous les ateliers psychiques les uns avec les autres. C’est précisément la destruction de la personnalité psychique, de cette harmonie intérieure de toutes les parties du mécanisme psychique dans peut-être même des activités individuelles surprenantes qui est, comme démontré précédemment, le véritable trouble fondamental dans la démence précoce. Si la découverte d’Alzheimer s’avère être invariablement présente, nous pourrions en conclure avec une certaine probabilité que dans les couches de petites cellules, ce rassemblement harmonieux en un des activités psychiques se produit, dont la destruction caractérise la démence précoce.

Cette hypothèse gagne un grand soutien de la circonstance que dans notre maladie, les mécanismes psychiques inférieurs sont en règle générale relativement peu atteints, correspondant aux dommages plus légers causés aux couches corticales plus profondes. Le pouvoir de la perception purement sensorielle reste souvent assez bien préservé, ainsi que la mémoire des perceptions, et les connaissances et compétences acquises. En revanche, le jugement est perdu, la faculté critique, le don créatif, notamment la capacité à faire un usage supérieur des connaissances et des capacités. Le plaisir et son absence sont souvent perçus par les patients avec la plus grande intensité, mais le sens de la beauté, la joie de la compréhension, la sympathie, le tact, la révérence les abandonnent, ainsi que les relations émotionnelles intelligentes et continues aux événements de la vie. Les patients peuvent aussi manifester une activité volontaire de la plus grande force et endurance, mais ils sont entièrement incapables d’organiser leur vie selon des principes rationnels ou de mener à bien de manière cohérente un plan bien réfléchi. Nous voyons donc, dans tous les domaines de la vie psychique, les activités ancestrales offrant une plus grande résistance au processus morbide que les facultés psychiques appartenant aux degrés les plus élevés du développement, correspondant aux dommages plus légers causés aux couches corticales plus profondes qui ressemblent davantage à celles des animaux inférieurs, en contraste avec celles qui ne parviennent au développement qu’avec l’apparition des activités psychiques les plus compliquées.

La transparence de cette relation est quelque peu obscurcie par le fait que la mémoire étant bien préservée peut rendre possible la continuité de capacités individuelles qui sont beaucoup exercées. Nous pouvons bien supposer que le siège de la mémoire sensorielle et mécanique est à chercher principalement dans les couches corticales plus profondes, la première dans les centres sensoriels, la seconde dans les zones qui médiatisent l’harmonie des mouvements. L’expérience autrefois acquise est capable jusqu’à un certain point de couvrir la destruction des facultés supérieures, tout juste dans la mesure où l’activité psychique indépendante peut être remplacée par la compétence acquise. Précisément le travail qui dépend de la compréhension est souvent servi par des associations d’idées et des habitudes de pensée qui ont été fermement établies sous des formes de parole, tandis que dans les domaines de la vie émotionnelle et de l’action un ajustement aux conditions spéciales du moment donné est requis à un degré bien plus élevé. Peut-être y a-t-il là un fondement essentiel de l’expérience clinique que les troubles de la démence précoce apparaissent habituellement ici plus tôt et sous une forme plus grave que dans les activités intellectuelles.

Mais en outre, par la destruction de la personnalité harmonieuse qui tient ensemble et domine toute la vie psychique, il est donné à l’influence des mécanismes ancestraux un libre jeu qu’ils ne pourraient jamais autrement acquérir. À ceux-ci je compte notamment les activités d’obéissance automatique et de négativisme, qui ne sont pas mises en mouvement par la délibération ou les humeurs, mais apparaissent et disparaissent irrégulièrement. La stéréotypie aussi, comme expression générale de l’action facilitante des impulsions volontaires, pourrait entrer ici, ainsi que les mouvements rythmiques caractéristiques de l’idiotie profonde. Enfin, dans les manérismes et les déraillements de l’action, on pourrait voir la conséquence d’une conscience défectueuse du but et d’une précision défectueuse des impulsions volontaires, qui les rend plus facilement accessibles à toutes sortes d’influences latérales. De même, les néologismes et les nombreux troubles dans la structure de la parole peuvent probablement être connectés avec le relâchement de la connexion entre les idées abstraites, les sons de parole et les mouvements de parole et avec la caractérisation défectueuse des formules de parole ; tous ces troubles peuvent être ramenés sous le point de vue général discuté ci-dessus sans difficulté particulière. Dans les grandes lignes, donc, l’expérience clinique et les résultats anatomiques dans la démence précoce peuvent, avec certaines présuppositions, être mis en accord dans une certaine mesure. Il doit naturellement être laissé à l’avenir de décider si et dans quelle mesure de telles considérations résistent à l’épreuve de la connaissance croissante.

CHAPITRE IX. FRÉQUENCE ET CAUSES

La démence précoce est sans doute l’une des formes les plus fréquentes de l’aliénation mentale. Sa part dans les admissions à un hôpital psychiatrique est naturellement sujette à des fluctuations très considérables, non seulement selon la délimitation du tableau morbide, mais aussi spécialement selon les conditions d’admission. Chez nous, environ 10 pour cent des admissions pourraient lui appartenir, tandis que la proportion à Heidelberg s’élevait à près de 15 pour cent, car là, par des formalités qui rendaient les choses difficiles, un grand nombre de cas légers d’autres types ont été exclus. Albrecht énonce la fréquence pour Treptow à 29 pour cent ; aux véritables hôpitaux psychiatriques ne vont que les patients qui sont absolument dans le besoin d’un traitement institutionnel, et les cas de démence précoce sont au premier rang de ceux-ci. Comme les patients ne meurent pas rapidement comme les paralytiques, ni ne deviennent en nombre considérable à nouveau aptes à la sortie comme les cas maniaco-dépressifs, ils s’accumulent de plus en plus dans les institutions et impriment ainsi à toute la vie de l’institution son cachet particulier. Dans les institutions privées avec un nombre d’admissions plus réduit, la part de nos patients peut dans le montant total s’élever à 70 ou 80 pour cent.

Les causes de la démence précoce

Les causes de la démence précoce sont actuellement encore enveloppées dans une obscurité impénétrable. Indubitable­ment, certaines relations à l’âge existent. La très grande majorité des cas commence dans la deuxième ou la troisième décennie ; 57 pour cent des cas utilisés dans la description clinique ont commencé avant la vingt-cinquième année. Cette grande prédisposition de la jeunesse a conduit Hecker à donner le nom d’hébéphrénie, « folie de la jeunesse », au groupe qu’il a délimité ; Clouston aussi, qui parlait d’une « folie de l’adolescence », avait évidemment avant tout la démence précoce en vue, bien qu’il ne l’ait pas encore séparée du type maniaco-dépressif