États terminaux et progression de la maladie

en raison du développement d’une arthrite. Une patiente était assise penchée en avant de telle sorte que son nez trempait dans la soupe ; une autre tenait le pouce gauche toujours étendu, le droit replié vers l’intérieur ; une troisième était assise la bouche ouverte, la langue coincée dans un coin de la bouche. Beaucoup de patients adoptent une attitude d’escrimeur ; un patient tenait continuellement ses mains comme s’il voulait boxer. Parfois des contractures se développent dans les articulations qui restent continuellement fléchies ; un exemple en est donné à la Fig. 27, qui représente un patient qui pendant de longues années avait gardé les bras pressés contre son corps et les doigts repliés.

Dans la stupeur, les yeux sont soit fermés, comme chez le patient représenté à la Fig. 28 ; si quelque chose s’en rapproche, ils se ferment hermétiquement et les globes oculaires se roulent vers le haut, soit grands ouverts, fixant le vide d’un regard aux pupilles dilatées, sans jamais fixer quoi que ce soit ; la blépharoplégie survient extrêmement rarement. Le front est relevé, souvent ridé ; l’expression du visage, vide, immobile, comme un masque, stupéfait, rappelle parfois le sourire rigide des akinétiques. Les Fig. 29 et 30 représentent le visage du même jeune patient à différents stades d’une stupeur catatonique grave. Sur la première, le visage montre plutôt une perplexité rigide et hébétée, sur la seconde cette vacuité somnolente qui est généralement associée, comme ici aussi, à la catalepsie.

Fig. 30. Expression du visage dans la stupeur catatonique (d).

Les lèvres sont souvent avancées en museau (« crispation en museau »), et présentent de temps en temps des tremblements éclair ou rythmiques. Le rictus, le rire soudain et les grimaces sont fréquents.

Une contrainte est également notable dans la démarche des patients. Souvent, il est tout simplement impossible de réussir des expériences de marche. Les patients se laissent simplement tomber raidement dès qu’on essaie de les mettre sur leurs pieds. Dans d’autres cas, ils marchent avec les genoux étendus, sur la pointe des pieds, sur le bord externe du pied, les jambes écartées, le haut du corps bien penché en arrière, en glissant, en sautillant, en se balançant, bref, dans n’importe quelle attitude tout à fait inhabituelle qu’ils conservent cependant de toutes leurs forces malgré toute influence extérieure. Un patient marchait le visage tourné vers l’arrière ; une patiente suivait avec précision une couture du sol et ne se laissait pas repousser sur le côté. Les mouvements isolés sont raides, lents, forcés, comme s’il fallait surmonter une certaine résistance, ou ils sont effectués par à-coups et alors souvent avec une rapidité foudroyante.

Les états d’excitation catatonique et de stupeur, qui sont décrits ici et qui semblent apparemment si opposés, sont manifestement très clairement liés l’un à l’autre sur le plan clinique, car non seulement ils peuvent passer directement l’un dans l’autre, mais ils s’entrelacent également de la manière la plus variée. Le patient qui vient d’être dans une excitation insensée peut soudainement devenir muet et rester maintenant immobile ; le patient qui a été stuporeux, peut-être pendant des semaines, commence soudainement à pousser des cris inintelligibles à tue-tête, à crier cocorico, à aboyer, à chanter une chanson d’une voix raffinée. Ou il bondit avec de longs sauts à travers la pièce, aussi rapide que l’éclair, dégonde quelque part une fenêtre, donne un coup à un voisin, et se précipite avec une force énorme dans le lit d’un autre patient, puis redevient à nouveau inaccessible ou passe peut-être par une période plus longue d’excitation. Un tel changement d’état se produit avec une fréquence assez régulière chez nos patients. Très souvent, l’excitation et la stupeur ne durent que quelques jours ou quelques semaines, peut-être seulement quelques heures, puis disparaissent graduellement ou soudainement. Mais d’autre part aussi, un état clinique uniforme peut persister pendant des mois, des années, et même des décennies, et n’être interrompu que très temporairement par des rémissions ou par une autre sorte de phénomènes morbides. Cela se produit assez fréquemment dans la stupeur, tandis que l’excitation catatonique s’étendant de manière similaire sur des années appartient, on peut le dire, aux cas exceptionnels.

Le caractère des phénomènes varie beaucoup selon les cas. La stupeur peut parfois être indiquée seulement par une conduite taciturne, répugnante et somnolente, s’élevant dans d’autres cas jusqu’à la suppression de la décharge volontaire, tandis que l’excitation peut fluctuer entre la légère hilarité sotte et la fureur la plus irresponsable mettant sérieusement la vie en danger. On peut bien considérer comme un mélange des phénomènes des deux états le cas d’un patient qui danse silencieusement les yeux fermés, ou qui reste immobile et braille une chanson de rue. En effet, on peut peut-être dans l’ensemble relier les admixtures négativistes dans les états d’excitation, l’inaccessibilité et l’insusceptibilité à l’influence, la résistance, le fait de parler à côté du sujet, ainsi que les indications d’obéissance automatique, avec l’admixture de symptômes morbides stuporeux. D’autre part, nous observons chez les patients stuporeux assez fréquemment des actions impulsives isolées qui sont autrement particulières aux états d’excitation. Les patients jettent soudainement une tasse à travers la pièce, se lèvent pour casser une vitre, pour faire le tour de la table, pour se jeter ensuite tête première à nouveau dans le lit et y rester immobiles, ou ils émettent des sons dénués de sens ou crient, hourra ! Les mouvements stéréotypés, qui sont occasionnellement observés dans la stupeur, le tripotage, les grimaces, les crachats, pourraient également être considérés du point de vue d’un mélange avec les phénomènes d’excitation. De cela, cependant, on ne gagne pas beaucoup. Il apparaît essentiellement que nous rencontrons partout les mêmes troubles fondamentaux dans les différentes formes de démence précoce et donc aussi dans les formes catatoniques, certes dans des conjonctions très variées, même si le tableau clinique peut sembler à première vue si divergent.

La conscience est pour la plupart du temps quelque peu obscurcie, parfois même très considérablement, dans les états morbides catatoniques, particulièrement lors de leur développement et au moment de l’acuité du trouble. Les patients semblent, il est vrai, percevoir presque toujours assez bien les impressions isolées, même quand on ne peut pas le prouver d’abord, mais ils ont généralement seulement une idée plutôt indistincte de leur situation et des événements dans leur environnement, certainement en partie parce qu’ils ne s’en préoccupent pas du tout et ne ressentent pas le besoin d’approfondir davantage leurs perceptions. Ils confondent donc souvent les gens, ne savent pas où ils sont, mais causent surprise non rarement en connaissant les noms des infirmiers ou des autres patients, en faisant une remarque plaisante, en se plaignant de tel ou tel événement, en donnant un compte rendu raisonnable de leurs circonstances, en composant une lettre cohérente avec un compte rendu exact de leur lieu de résidence et la demande d’être emmenés.

Beaucoup de patients résolvent également correctement des exercices arithmétiques, même d’une certaine difficulté, et affichent des connaissances surprenantes ; un jeune paysan apparemment tout à fait obtus et inaccessible pouvait donner des comptes rendus précis sur les Croisades et sur Conradin de Hohenstaufen. Assez communément, la discernement et la clarté sont beaucoup moins troublés qu’on n’est enclin à l’assumer d’après la conduite singulière des patients, qui dépend essentiellement de troubles volontaires.

Insight

Une certaine conscience de leur état malade est fréquemment présente. Les patients appellent leurs actions singulières de la bêtise ; ils disent qu’ils sont simplement fous. À la question de savoir s’il était mentalement affecté, un patient a répondu :

Oui, bien sûr ! Si on est sensé, on ne fait pas de telles choses !

Une patiente, qui présentait des stéréotypies catatoniques de mouvement au plus haut degré, m’a dit :

Mais je dois toujours faire de tels mouvements stupides ; c’est vraiment trop bête

Une autre se plaignait d’avoir toujours à faire des grimaces, que son rire devrait être chassé. Beaucoup insistent sur le fait que quand ils rient, ils ne se sentent pas du tout joyeux. Un compte rendu satisfaisant des motifs de leur comportement singulier n’est certainement jamais obtenu des patients. Un patient a donné comme motif de son mutisme la réponse :

Je ne suis pas encore capable de pouvoir montrer une voix

Un autre a déclaré qu’il n’avait exprimé ses pensées que par écrit parce qu’il ne pouvait pas trouver immédiatement les mots ; un troisième a dit qu’il n’avait pas parlé parce qu’il ne connaissait personne. Une patiente a dit qu’elle n’avait pas voulu parler, une autre qu’elle n’avait pas osé parler. Les médecins savaient déjà tout, les questions avaient été si simples, ils ne savaient pas ce qu’ils devaient dire, sont des énoncés similaires. À la question sur le motif de son refus de manger, une patiente a déclaré qu’elle n’avait simplement pas besoin de manger ; une autre a affirmé qu’elle n’avait pas eu faim. Habituellement, on nous dit que les patients étaient obligés de faire ce qu’ils ont fait :

j’étais obligé de cracher

a dit un patient. Une autre a déclaré qu’elle était obligée de parler ainsi, que c’était donné à elle ; une troisième, à la question de savoir pourquoi elle avait adopté de telles attitudes particulières, a répondu :

Parce que je le veux.

De même, un patient a déclaré qu’il était resté si immobile parce qu’il l’avait voulu ; un autre a prétendu qu’il avait été obligé de se comporter de cette façon, qu’il avait été inconscient. Cela les avait simplement amusés, c’était venu à l’esprit, ils avaient pensé que cela devait être ainsi, une puissance, une impulsion, une force s’était emparée d’eux, sont des réponses qui reviennent fréquemment. L’obéissance automatique s’explique par le fait que c’était simplement souhaité ainsi, que les patients avaient pensé qu’ils faisaient plaisir au médecin.

Beaucoup plus rarement d’autres motifs sont allégués. Un patient, selon son propre compte rendu, avait cru qu’il apostasierait de Dieu s’il mangeait ; une patiente a dit que Dieu ne l’avait pas souhaité ; un autre a dit qu’il avait été attiré par ses mouvements violents « comme par une corde », un troisième qui en comptant omettait toujours le chiffre quatre, a dit qu’il devait toujours penser en même temps au quatrième commandement. Un quatrième qui pendant des heures jouait passionnément de l’harmonica à bouche, affirmait que l’omnipotence de Dieu l’inspirait à faire de la musique afin que l’armée ne subisse aucun préjudice. On peut clairement reconnaître de tous ces motifs allégués que les actions singulières sont d’origine impulsive et ne dépendent pas d’une délibération définie.

Malgré ces déclarations claires sur la particularité de leur condition, qui en général est habituellement considérée comme malade, les patients n’ont, du moins au début, pas de véritable compréhension de la gravité du trouble. Beaucoup de patients se plaignent amèrement du traitement qui leur a été accordé ; une patiente extrêmement stuporeuse qui pendant une année entière était restée recroquevillée au lit, dont la sensibilité aux piqûres d’épingle avait été testée, et qu’on avait souvent essayé de mettre en position allongée, était furieuse après un réveil soudain de la stupeur parce qu’on l’avait jetée au lit et qu’on avait enfoncé des barres de fer dans sa tête. Une autre a réclamé 30 000 marks de dommages. À toutes les représentations de l’incompréhensibilité et de la morbidité de leur conduite, les patients donnent comme réponse des explications qui ne disent rien, ils ne savaient simplement pas où ils étaient, avaient été arrachés sans cause à leur vie domestique, avaient été traités de manière tout à fait erronée ; il n’y avait alors rien de surprenant à ce qu’ils soient devenus quelque peu confus.

Le souvenir de la période de la maladie semble en règle générale être assez clair, mais très imparfait. Les patients déclarent qu’il est bien possible que ceci ou cela se soit passé ainsi, mais ils ne le savaient pas, et ils ne pouvaient pas non plus expliquer comment ils s’étaient comportés de cette façon. Parfois, ils contestent très résolument certains des événements ; puis à nouveau affirment qu’ils ont été morts, qu’ils ont été maîtrisés. L’entrelacement des délires et des hallucinations d’une part, l’inaccessibilité et le manque d’insight des patients d’autre part, rendent souvent difficile l’obtention d’un compte rendu fiable de la substance réelle de leurs souvenirs. L’indifférence, cependant, avec laquelle les patients considèrent leur propre maladie grave est presque toujours très frappante. Ils ne ressentent pas de véritable besoin de s’expliquer les détails de leurs expériences morbides, ne posent pas de questions sur le sujet, ne veulent rien entendre à ce sujet, sourient incrédules quand on leur en parle, n’attribuent pas une très grande importance au trouble ; se considèrent aussitôt comme parfaitement bien, dès qu’ils sont devenus à un certain degré clairs et calmes, insistent sans plus attendre sur leur sortie, aveugles aux meilleurs conseils.

Humeur

L’humeur dans les états de stupeur ne montre généralement pas de coloration marquée. Souvent, les patients semblent être dans un état de tension anxieuse, de sorte qu’autrefois une section de ces cas était nommée « mélancolie attonita », car la rigidité était associée à des émotions d’anxiété et de peur. Il est en règle générale facile de se convaincre que la peur n’est pas le motif du comportement des patients. Ils ne sont pas influencés par les menaces, ne se reculent pas devant le poing serré ou le couteau dégainé, ne clignotent pas quand la pointe d’une aiguille s’approche de leur œil. Ce n’est qu’au début de la maladie que nous remarquons occasionnellement, correspondant aux délires dépressifs, des accès de peur violente et de désespoir. Plus tard, l’humeur change souvent sans cause reconnaissable ; les pleurs pitoyables cèdent la place à une irritation furieuse ou à une hilarité enfantine, tandis qu’une indifférence sourde forme la base, et s’exprime particulièrement dans le comportement des patients envers leurs proches et dans la disparition progressive du désir et de la volonté.

Le cours général

Le cours général des formes catatoniques est très varié comme il ressort déjà de la description donnée. Il se façonne en formes encore plus changeantes parce que dans environ un tiers des cas, une amélioration considérable de tous les phénomènes morbides, ressemblant parfois à une récupération complète ou s’en rapprochant beaucoup, se produit, le plus fréquemment semble-t-il dans les cas commençant par un état dépressif. La durée de ces périodes d’amélioration varie considérablement ; elles durent le plus souvent environ deux à trois ans ; mais elles durent parfois neuf, dix, douze, treize, quatorze, seize ans ; en effet, une fois entre la première attaque de la maladie et la seconde qui a conduit à la démence, il y a eu un intervalle de vingt-neuf ans. L’objection peut certes toujours être faite que dans le cas d’intervalles aussi longs, les deux attaques n’ont rien à voir l’une avec l’autre. Cependant, l’observation qu’une pause de dix ans entre deux attaques avec des phénomènes morbides tout à fait similaires est fréquente dans ceci comme dans d’autres formes de démence précoce, montre qu’il ne peut guère y avoir de doute ici sur une longue rémission et une réapparition du même processus morbide. Mais nous voyons aussi souvent le développement insidieux de la maladie s’étendant sur de longues, longues années jusqu’à ce qu’enfin un trouble aigu annonce la véritable éclosion de la maladie. Pas tout à fait rarement, la maladie suit son cours en trois attaques, ou davantage, séparées par des périodes d’amélioration, des attaques qui dans certaines circonstances peuvent d’abord être de très courte durée avant qu’une plus grave ne commence, conduisant à la démence. Les états catatoniques individuels peuvent soit se suivre immédiatement l’un l’autre et alterner rapidement, soit être séparés l’un de l’autre par de longs intervalles. J’ai observé un cas où un état d’excitation a suivi la stupeur introductrice seulement après quinze ans ; dans d’autres cas, la maladie a commencé par un état de stupeur qui a d’abord été interrompu par une rémission de plusieurs années, puis un état d’excitation caractéristique s’est développé. Dans un autre cas, la stupeur n’est apparue qu’après que la maladie ait duré pendant quinze ans.

Dans les états terminaux, la démence avec les phénomènes de négativisme et de maniérisme était en grand excès. La faiblesse d’esprit simple était l’issue dans environ 11 pour cent des cas, la démence obtuse encore un peu plus rarement. Des crises ont été observées dans 17 pour cent des cas. Une patiente, âgée de trente et un ans, s’est complètement effondrée quelques jours après une attaque avec une inconscience profonde et des manifestations unilatérales d’irritation cérébrale. Dans l’ensemble, nous devons compter les formes catatoniques parmi les variétés les plus défavorables de démence précoce en raison de la fréquence de la démence profonde, tandis que les améliorations passagères sont quelque peu plus fréquentes que dans la moyenne des cas ici pris en compte. La part des hommes avec 54 pour cent et celle des cas de moins de vingt-cinq ans avec 57 pour cent ne s’écarte pas de la moyenne ; néanmoins, les formes commençant par la stupeur semblent commencer à un âge quelque peu plus avancé. Le nombre des cas observés comprenait 19,5 pour cent de la série entière.

Les démences paranoïdes

Un tableau, qui est à bien des égards divergent, est présenté par ces cas dont les symptômes morbides essentiels sont les délires et les hallucinations ; nous les appelons formes paranoïdes. Je me sens justifié de les inclure dans le domaine de la démence précoce par le fait que chez eux, tôt ou tard, une série de troubles d’une sorte que nous trouvons partout aussi dans les autres formes de démence précoce, accompagne invariablement les délires. De plus, dans un grand nombre de cas, des états terminaux se développent, qui ressemblent complètement aux formes décrites jusqu’à présent, et aussi dans les cas restants, un déclin psychique se développe, qui malgré de nombreuses particularités, révèle néanmoins une relation étroite avec les issues de démence précoce déjà connues de nous.

Démence paranoïde grave

Si, comme cela semble conforme à notre objectif, nous nous laissons guider dans le groupement détaillé par le point de vue du pronostic, nous devrons ensuite prendre en considération ces états morbides paranoïdes, qui, il est vrai, commencent par des délires simples, mais dans le cours ultérieur, présentent toujours plus distinctement la désintégration particulière de la vie psychique, et en particulier aussi les troubles émotionnels et volontaires sous la forme caractéristique de la démence précoce ; ils pourraient être regroupés sous le nom de « démence paranoïde grave ».

Le développement de la maladie s’est effectué dans 68 pour cent de mes cas de manière insidieuse ; chez 17 pour cent des patients il y a