Estados Terminales y Progresión de la Enfermedad

debido al desarrollo de artritis. Una paciente se sentaba inclinada hacia adelante de tal manera que su nariz se sumergía en la sopa; otra mantenía el pulgar izquierdo siempre extendido y el derecho doblado hacia adentro; una tercera se sentaba con la boca abierta y la lengua metida en una comisura de la boca. Muchos pacientes adoptan una actitud de esgrima; un paciente mantenía continuamente las manos como si quisiera boxear. A veces se desarrollan contracturas en las articulaciones que están continuamente dobladas; un ejemplo de esto se muestra en la Fig. 27, que representa a un paciente que durante muchos años había mantenido los brazos presionados contra su cuerpo y los dedos doblados.

En el estupor, los ojos están cerrados, como en el paciente representado en la Fig. 28; si algo se acerca, se cierran fuertemente y los globos oculares se giran hacia arriba, o están muy abiertos, mirando fijamente a la distancia con las pupilas dilatadas, sin fijar la vista en nada; la blefaroplejía ocurre extremadamente raramente. La frente está levantada, frecuentemente arrugada; la expresión del rostro, vacía, inmóvil, como una máscara, asombrada, a veces recuerda la sonrisa rígida de los acinéticos. Las Figs. 29 y 30 representan el rostro del mismo paciente joven en diferentes estadios de un estupor catatónico grave. En la primera, el rostro muestra más una perplejidad rígida y aturdida; en la segunda, esa vacuidad soñolienta que generalmente se asocia, como también aquí, con catalepsia.

Fig. 30. Expresión del rostro en estupor catatónico (d).

Los labios frecuentemente están fruncidos hacia adelante como un hocico (“Crispadura de hocico”), y muestran de vez en cuando contracciones relámpago o rítmicas. La sonrisa burlona, la risa súbita y las muecas son frecuentes.

La rigidez también es notable en la marcha de los pacientes. A menudo es completamente imposible lograr que realicen experimentos de caminata. Los pacientes simplemente se dejan caer rígidamente tan pronto como se intenta colocarlos de pie. En otros casos marchan con las rodillas extendidas, de puntillas, sobre el borde externo del pie, con las piernas muy separadas, con la parte superior del cuerpo bien inclinada hacia atrás, deslizándose, saltando, balanceándose, en resumen, en cualquier actitud completamente inusual que, sin embargo, es preservada con toda su fuerza a pesar de cualquier influencia externa. Un paciente caminaba con el rostro girado hacia atrás; una paciente se mantenía con precisión sobre una costura en el piso y no se dejaba empujar hacia un lado. Los movimientos individuales son rígidos, lentos, forzados, como si tuviera que superarse cierta resistencia, o se realizan de manera entrecortada y entonces a menudo tan rápido como un rayo.

Los estados de excitación catatónica y de estupor, que aquí se describen, y que aparentemente son tan opuestos, están obviamente muy claramente relacionados entre sí clínicamente, ya que no solo pueden pasar directamente uno al otro sino que también se entremezclan de las maneras más variadas. El paciente que acaba de estar sin sentido excitado puede de repente volverse mudo y ahora permanecer inmóvil; el paciente que ha estado estupuroso, quizás durante semanas, de repente comienza a proferir gritos ininteligibles a todo volumen, a gritar quiquiriquí, a ladrar, a cantar una canción con voz refinada. O salta con grandes saltos a través de la habitación, tan rápido como un rayo desengoza en algún lugar una ventana, le da un puñetazo a un vecino en la oreja, y se lanza con tremenda fuerza contra la cama de otro paciente, y luego permanece nuevamente inaccesible o posiblemente incluso atraviesa un período más largo de excitación. Tal cambio de estado ocurre con bastante frecuencia en nuestros pacientes. Muy a menudo tanto la excitación como el estupor duran solo algunos días o semanas, quizás solo algunas horas, y luego desaparecen gradual o súbitamente. Pero por otro lado, también un estado clínico uniforme puede continuar durante meses, años, e incluso décadas, e interrumpirse solo muy temporalmente por remisiones u otro tipo de fenómenos mórbidos. Especialmente en el estupor esto ocurre no muy raramente, mientras que la excitación catatónica que se extiende de manera similar durante años pertenece, se podría decir, a los casos excepcionales.

El carácter de los fenómenos es muy variado en diferentes casos. El estupor puede a veces estar indicado solo por una conducta taciturna, repelente y soñolienta, elevándose en otros casos a la supresión de la descarga volitiva, mientras que la excitación puede fluctuar desde la hilaridad leve y tonta hasta la furia más desenfrenada que pone en serio peligro la vida. Bien podemos considerarlo como una mezcla de los fenómenos de ambos estados cuando un paciente baila alrededor mudo y con los ojos cerrados, o permanece inmóvil y canta una canción callejera. De hecho, quizás en general se puedan conectar las mezclas negativistas en los estados de excitación, la inaccesibilidad y la insusceptibilidad a la influencia, la resistencia, el hablar fuera del tema, además las indicaciones de obediencia automática, con la mezcla de síntomas mórbidos estupurosos. Por otro lado, observamos en pacientes estupurosos con bastante frecuencia acciones impulsivas aisladas que de otro modo son peculiares de los estados de excitación. Los pacientes de repente lanzan una taza al otro lado de la habitación, saltan para romper un cristal, para rodear la mesa, para lanzarse luego de cabeza nuevamente a la cama y permanecer allí inmóviles, o emiten sonidos sin sentido o gritan, ¡hurra! Los movimientos estereotipados, que ocasionalmente se observan en el estupor, jugueteos, muecas, escupidas, también podrían considerarse desde el punto de vista de una mezcla con los fenómenos de excitación. De eso, sin embargo, no se gana mucho. Esencialmente solo parece que en todas partes nos encontramos con los mismos trastornos fundamentales en las diferentes formas de demencia precoz y también en las formas catatónicas, ciertamente en conjunciones muy variadas, aunque el cuadro clínico pueda parecer a primera vista tan divergente.

La conciencia está en su mayor parte algo nublada, a veces incluso muy considerablemente, en los estados mórbidos catatónicos, especialmente durante su desarrollo y en el apogeo del trastorno agudo. Los pacientes parecen, es verdad, casi siempre percibir impresiones individuales bastante bien, incluso cuando no se puede probarlo al principio, pero aun así generalmente tienen solo una idea bastante indistinta de su situación y de los sucesos en su entorno, ciertamente en parte porque no se preocupan en absoluto por ellos y no sienten la necesidad de elaborar sus percepciones más. Por lo tanto, a menudo confunden a las personas, no saben dónde están, pero causan sorpresa no infrecuentemente al conocer los nombres de las enfermeras o de los otros pacientes, al hacer una observación jocosa, al quejarse de algún suceso u otro, al dar una cuenta razonable de sus circunstancias, al componer una carta conectada con una cuenta exacta de su lugar de residencia y la solicitud de ser trasladados.

Muchos pacientes también resuelven correctamente ejercicios aritméticos, incluso de un tipo algo difícil y muestran conocimiento sorprendente; un muchacho campesino aparentemente completamente obtuso e inaccesible podía dar cuentas exactas de las Cruzadas y de Conrado de Hohenstaufen. Bastante comúnmente el discernimiento y la claridad están mucho menos trastornados de lo que uno está inclinado a asumir por la conducta singular de los pacientes, que es esencialmente dependiente de trastornos volitivos.

Insight (Conciencia de Enfermedad)

Incluso cierta conciencia de su estado enfermo está frecuentemente presente. Los pacientes llaman estupidez a sus acciones singulares; dicen que simplemente están locos. A la pregunta de si estaba mentalmente afectado, un paciente respondió:

¡Sí, por supuesto! ¡Si uno es sensato, no hace tales cosas!

Una paciente, que mostraba estereotipias de movimiento catatónicas en el más alto grado, me dijo:

Pero siempre debo hacer tales movimientos estúpidos; es realmente demasiado tonto

Otra se quejaba de que siempre tenía que hacer muecas, su risa debería ser ahuyentada. Muchos hacen hincapié en el hecho de que cuando ríen no se sienten alegres en absoluto. Una cuenta satisfactoria de los motivos de su comportamiento singular ciertamente nunca se obtiene de los pacientes. Un paciente dio como motivo de su mutismo la respuesta:

Aún no soy apto para poder mostrar una voz

Otro afirmó que había expresado sus pensamientos solo por escrito porque no podía encontrar palabras de inmediato; un tercero dijo que no había hablado porque no conocía a nadie. Una paciente dijo que no había querido hablar, otra que no se atrevía a hablar. Los médicos ya lo sabían todo, las preguntas habían sido tan simples, no habían sabido qué debían decir, son expresiones similares. Al preguntarle el motivo de su negativa a comer, una paciente declaró que simplemente no necesitaba comer; otra afirmó que no había tenido hambre. Generalmente se le dice que los pacientes estaban obligados a hacer lo que hicieron:

Estaba obligado a escupir

dijo un paciente. Otra declaró que estaba obligada a hablar así, le fue dado así; una tercera al preguntarle por qué asumía tales actitudes peculiares respondió:

Porque quiero.

De manera similar, un paciente declaró que había permanecido tan inmóvil porque lo había querido; otro alegó que había estado obligado a comportarse de esa manera, había estado inconsciente. Solo les había divertido, se les había ocurrido, habían pensado que tenía que ser así, un poder, un impulso, una fuerza había venido sobre ellos, son respuestas que recurren frecuentemente. La obediencia automática se explica por el hecho de que simplemente se había deseado así, que los pacientes habían pensado que estaban complaciendo al médico.

Mucho más raramente se alegan otros motivos. Un paciente según su propia cuenta había creído que apostatería de Dios si comía; una paciente dijo que Dios no lo había querido; otro dijo que había sido atraído a sus movimientos violentos “como con una cuerda”, un tercero que al contar siempre omitía el número cuatro, dijo que siempre tenía que pensar al mismo tiempo en el cuarto mandamiento. Un cuarto que durante horas tocaba apasionadamente la armónica de boca, afirmó que la omnipotencia de Dios lo inspiraba a hacer música para que los militares no sufrieran daño. Se puede reconocer claramente de todos estos motivos alegados que las acciones singulares son de origen impulsivo y no dependen de deliberación definida.

A pesar de estas declaraciones claras sobre la peculiaridad de su condición que en general generalmente se considera enferma, los pacientes no tienen, al menos al principio, una comprensión real de la gravedad del trastorno. Muchos pacientes se quejan amargamente del tratamiento que se les ha dado; una paciente extremadamente estupurosa que durante un año completo se había sentado acurrucada en la cama, cuya sensibilidad a los pinchazos había sido probada, y a quien a menudo se había intentado colocar en posición acostada, se enfureció después de despertarse súbitamente del estupor porque había sido lanzada a la cama y que barras de hierro habían sido perforadas en su cabeza. Otra exigió 30.000 marcos de indemnización. A todas las representaciones de lo incomprehensible y mórbido de su conducta, los pacientes responden con explicaciones que no dicen nada, simplemente no habían sabido dónde estaban, habían sido arrancados sin causa de su domesticidad, habían sido tratados de manera completamente equivocada; entonces no era de extrañar que se hubieran vuelto algo confusos.

El recuerdo del período de la enfermedad parece ser en general bastante claro, pero muy imperfecto. Los pacientes afirman que bien puede ser posible que esto o aquello haya sucedido así, pero no lo sabían, ni tampoco podrían explicar cómo se habían comportado como lo hicieron. A veces disputan algunos de los sucesos muy resueltamente; luego nuevamente afirman que han estado muertos, han sido dominados. El entrelazamiento de delirios y alucinaciones por un lado, la inaccesibilidad y falta de conciencia de enfermedad de los pacientes por el otro lado, hacen que a menudo sea difícil obtener una cuenta confiable de la sustancia real de sus recuerdos. La indiferencia, sin embargo, con la que los pacientes consideran su propia enfermedad grave es casi siempre muy llamativa. No sienten ninguna necesidad real de explicarse a sí mismos los detalles de sus experiencias mórbidas, no preguntan sobre el tema, no quieren escuchar nada al respecto, sonríen incrédulamente cuando se les cuenta al respecto, no atribuyen mucha importancia grave al trastorno; se consideran a sí mismos como perfectamente bien tan pronto como se han vuelto en cierto grado claros y tranquilos, insisten sin más en el alta, ciegos a mejores consejos.

Humor

El humor en estados de estupor generalmente no muestra coloración marcada. A menudo los pacientes parecen estar en un estado de tensión ansiosa, de modo que anteriormente una sección de estos casos fue nombrada “melancolía atónita”, ya que la rigidez estaba conectada con emociones de ansiedad y miedo. Es en general fácil convencerse de que el miedo no es el motivo del comportamiento de los pacientes. No son influenciados por amenazas, no se retiran del puño cerrado o del cuchillo desenvainado, no parpadean cuando la punta de una aguja se acerca a su ojo. Solo al comienzo de la enfermedad ocasionalmente notamos, correspondiendo a los delirios depresivos, arrebatos de miedo violento y desesperación. Posteriormente el humor cambia a menudo sin causa reconocible; el llanto lastimero da lugar a irritación furiosa o hilaridad infantil, mientras que una indiferencia opaca forma la base, y se expresa particularmente en el comportamiento de los pacientes hacia sus parientes más cercanos y en la desaparición gradual de deseo y voluntad.

El Curso General

El curso general de las formas catatónicas es muy variado como ya aparece de la descripción dada. Se configura en formas aún más cambiantes porque en aproximadamente un tercio de los casos ocurre una mejora considerable en todos los fenómenos mórbidos, a veces asemejándose a una recuperación completa o acercándose mucho a ella, ocurriendo más frecuentemente como parece en los casos que comienzan con un estado de depresión. La duración de estos períodos de mejora varía mucho; más frecuentemente duran aproximadamente dos o tres años; pero a veces duran nueve, diez, doce, trece, catorce, dieciséis años; de hecho una vez entre el primer ataque de la enfermedad y el segundo que condujo a demencia, hubo un intervalo de veintinueve años. La objeción ciertamente siempre puede hacerse de que en el caso de intervalos tan largos los dos ataques no tienen nada que ver el uno con el otro. Mientras tanto, la observación de que una pausa de diez años de duración entre dos ataques con fenómenos mórbidos bastante similares es frecuente en esta como en otras formas de demencia precoz, muestra que no puede haber mucha duda aquí sobre un respiro largo y un brote renovado del mismo proceso mórbido. Pero entonces también vemos frecuentemente el desarrollo insidioso de la enfermedad extendido durante años y años hasta que finalmente un trastorno agudo anuncia el brote real de la enfermedad. No del todo raramente la enfermedad sigue su curso en tres o más ataques separados por períodos de mejora, ataques que en ciertas circunstancias pueden ser al principio de muy corta duración antes de que comience uno más grave que conduzca a demencia. Los estados catatónicos individuales pueden seguirse uno inmediatamente después del otro y alternarse rápidamente, o estar separados entre sí por largos intervalos. Observé un caso donde un estado de excitación siguió al estupor introductorio solo después de quince años; en otros casos la enfermedad comenzó con un estado de estupor que fue interrumpido primero por una remisión de muchos años y luego se desarrolló un estado característico de excitación. En otro caso el estupor apareció solo después de que la enfermedad había durado quince años.

En los estados terminales la demencia junto con los fenómenos de negativismo y manierismos estaba en gran exceso. La debilidad mental simple fue el resultado en aproximadamente el 11 por ciento de los casos, la demencia opaca aún algo más raramente. Se observaron convulsiones en el 17 por ciento de los casos. Una paciente de treinta y un años de edad se derrumbó completamente pocos días después de un ataque con pérdida profunda de conciencia y manifestaciones unilaterales de irritación cerebral. En general debemos contar las formas catatónicas entre las variedades más desfavorables de demencia precoz debido a la frecuencia de demencia profunda, mientras que las mejoras pasajeras son algo más frecuentes que en el promedio de los casos aquí considerados. La proporción de hombres con el 54 por ciento y de los casos menores de veinticinco años con el 57 por ciento no se desvía del promedio; aún así las formas que comienzan con estupor parecen comenzar a una edad algo más avanzada. El número de casos observados incluyó el 19,5 por ciento de toda la serie.

Las Demencias Paranoides

Un cuadro que es en muchos aspectos divergente es exhibido por aquellos casos cuyos síntomas mórbidos esenciales son delirios y alucinaciones; los llamamos formas paranoides. Me siento justificado en incluirlos en el dominio de la demencia precoz por la circunstancia de que en ellos, tarde o temprano, una serie de trastornos de un tipo que encontramos en todas partes también en las otras formas de demencia precoz, invariablemente acompaña a los delirios. Además, en un gran número de casos se desarrollan estados terminales que se asemejan completamente a las formas descritas hasta ahora, y también en los casos restantes se desarrolla un declive psíquico que, a pesar de muchas características peculiares, sin embargo, revela una relación cercana con los desenlaces de demencia precoz ya conocidos para nosotros.

Demencia Paranoide Gravis

Si, como parece conforme a nuestro propósito, nos dejamos guiar en la agrupación en detalle por el punto de vista del pronóstico, deberemos a continuación tener en consideración aquellos estados mórbidos paranoides que, es verdad, comienzan con delirios simples, pero en el curso posterior exhiben cada vez más distintamente la desintegración peculiar de la vida psíquica, y en especial también los trastornos emocionales y volitivos en la forma característica de demencia precoz; podrían agruparse bajo el nombre de “demencia paranoide gravis”.

El desarrollo de la enfermedad ocurrió en el 68 por ciento de mis casos de manera insidiosa; en el 17 por ciento de los pacientes hubo