Symptômes Psychiques et Manifestations Cliniques

Patiente s’arrachant les cheveux

Mouchoir brodé

Bas particulier (Catalepsie)

Dessins (Métamorphoses)

Dessin dénué de sens

Dessin étrange

Mouvement normal des doigts

Mouvement simple des doigts en catalepsie (a)

Mouvement simple des doigts en catalepsie (b)

Mouvement simple des doigts en catalepsie (c)

Mouvement simple des doigts en catalepsie (d)

Mouvements normaux des doigts rythmés

Mouvements rythmés des doigts en catalepsie

Courbe thermique à la fin de la vie d’un patient catatonique

Poids corporel dans la stupeur cataleptique avec démence

Poids corporel dans l’excitation cataleptique

Poids corporel dans l’alternance de stupeur et d’excitation avec démence

Fluctuations du poids corporel au début de la démence précoce

Fluctuations du poids corporel dans l’excitation périodique

Patient stuporeux couché au bord du lit

Contracture des doigts en catalepsie

Patient stuporeux

Expression du visage dans la stupeur cataleptique (a)

Expression du visage dans la stupeur cataleptique (d)

Obturateur nasal d’un patient paranoïaque

Patient paranoïaque orné

Patient sautillant

Patient dans une attitude distordue

Patient se tenant continuellement la tête

Cellules nerveuses entourées de noyaux gliales x 484

Granules fibrineuses dans les cellules gliales x 484

Illustrations

Fig. 39. Cellules nerveuses normales avec noyaux gliales x 484

Fig. 40. Cellules nerveuses sclérosées dans la démence précoce x 484

Fig. 41. Cellules nerveuses saines x 484

Fig. 42. Cellules nerveuses très pathologiques remplies de produits lipidiques de désintégration x 484

Fig. 43. Distribution en pourcentage de 1054 cas de démence précoce à différents âges

Idiot avec mouvements maniérés

Spécimens d’écriture

1. Incohérence
2. Incohérence avec stéréotypie
3. Stéréotypie
4. Lettre d’un hébéphrène
5. Écriture d’un patient paranoïaque
6. Écriture du même patient sept mois plus tard
7. Paraphrénie phantastica x §

Introduction. Les Démences Endogènes

Une série de tableaux morbides sont ici rassemblés sous le terme « démences endogènes » simplement à titre d’enquête préliminaire. Leurs relations cliniques ne sont pas encore claires, mais ils présentent tous deux particularités : d’une part, autant qu’on puisse en juger, ils ne sont pas occasionnés de l’extérieur mais surgissent de causes internes, et d’autre part, du moins dans la grande majorité des cas, ils conduisent à un affaiblissement mental plus ou moins marqué. Il apparaît que cette forme de faiblesse mentale, malgré de grandes différences dans les détails, présente de nombreux traits communs avec d’autres formes de démence, telles que celles que nous connaissons comme résultant de la paralysie, de la sénilité ou de l’épilepsie. Pour cette raison, j’ai jusqu’à présent décrit sous un seul nom, démence précoce, les tableaux morbides en question. Bleuler les a également regroupés dans son « groupe des schizophrénies », sans chercher à faire une division ultérieure de ce groupe. Je considère comme une question ouverte si le même processus morbide n’est pas après tout la cause de toutes les différentes formes, bien que différant par le point d’attaque et suivant un cours variable. Il me semble opportun au stade actuel de séparer un certain nombre de ces tableaux cliniques du domaine de la démence précoce, qui est en tout cas très étendu. Néanmoins, c’est la démence précoce que nous devons prendre comme première division des démences endogènes à examiner.

Ces tableaux cliniques mentionnés diffèrent considérablement dans un sens ou dans l’autre des conceptions actuelles de la démence précoce. Il aurait peut-être été possible de pousser cette séparation encore plus loin, et par exemple, accorder également une place distincte aux formes qui ont un cours périodique, ou qui conduisent à une confusion du discours. Cependant, cela n’a pas été fait, et donc, pour commencer, seules les formes qui se distinguent dans tout leur cours par des manifestations très définies de troubles particuliers de l’intellect tout en manquant d’affaiblissement de la volonté et surtout du sentiment, ou du moins ces symptômes ne sont que faiblement indiqués, ont été isolées et regroupées par la suite. Il me semble que le terme « paraphrénie », qui n’est plus couramment utilisé, convient dans l’intervalle comme nom des formes morbides ainsi délimitées qui sont ici, à titre expérimental, rassemblées.

Chapitre I. Démence Précoce

La démence précoce consiste en une série d’états, dont la caractéristique commune est une destruction particulière des connexions internes de la personnalité psychique. Les effets de cette lésion affectent principalement les sphères émotionnelle et volitive de la vie mentale. Pour commencer, l’affirmation qu’il s’agit d’une maladie distincte a rencontré une opposition répétée et décidée, qui a trouvé son expression la plus forte dans les écrits de Marandon de Montyel et de Serbsky. Mais même si, dans de nombreux détails, il existe des différences d’opinion profondes, la conviction semble néanmoins gagner de plus en plus du terrain que la démence précoce dans l’ensemble représente une forme de maladie bien caractérisée, et que nous sommes justifiés de considérer au moins la majorité des tableaux cliniques qui sont rassemblés ici comme l’expression d’un seul processus morbide, bien qu’extérieurement ils divergent souvent très largement les uns des autres.

Les objections ont été dirigées encore plus contre le nom que contre la conception clinique. J’ai obtenu le point de départ de la ligne de pensée qui en 1896 a conduit à la démence précoce étant considérée comme une maladie distincte, d’une part de l’impression écrasante des états de démence tout à fait similaires les uns aux autres qui se sont développés à partir des symptômes cliniques initiaux les plus variés, d’autre part de l’expérience liée aux observations de Hecker selon lesquelles ces démences particulières semblaient être en relation étroite avec la période de la jeunesse. Comme il n’y avait pas de reconnaissance clinique de celle-ci, la première chose à faire pour le marquage préliminaire du territoire nouvellement délimité était de choisir un nom qui exprimerait ces deux points de vue. Le nom « démence précoce », qui avait déjà été utilisé par Morel et plus tard par Pick (1891), me semblait répondre suffisamment à cet objectif, jusqu’à ce qu’une compréhension plus profonde fournisse un nom approprié.

Il s’est avéré depuis que les hypothèses sur lesquelles le nom choisi reposait sont au moins douteuses. Comme il faudra l’expliquer plus en détail plus tard, la possibilité ne peut pas, dans l’état actuel de nos connaissances, être contestée qu’un certain nombre de cas de démence précoce atteignent une récupération complète et permanente, et aussi les relations avec la période de la jeunesse ne semblent pas être sans exception. Je considère certainement que les faits ne sont en aucun cas suffisamment élucidés encore dans l’une ou l’autre direction. Si donc le nom qui est contesté, même s’il a déjà été assez généralement adopté, doit être remplacé par un autre, il est à espérer qu’il ne partagera pas bientôt le sort de tant de noms de ce genre, et de la démence précoce elle-même en donnant une vue de la nature de la maladie qui s’avérerait douteuse ou erronée.

De ce point de vue, comme l’a montré Wolff, un nom qui ne dirait autant que possible rien serait préférable, comme dysphrenie. Le nom proposé par Evensen « amblynoia », « amblythymia », en outre la « demenza primitiva » des Italiens, ou celui préféré par Rieger, qui a certainement déjà été utilisé dans un sens plus étroit, « démence simple », pourraient également être pris en considération. Bernstein parle d’une « paratonie progressive », un nom qui ne conviendrait qu’à une partie des cas observés. D’autres chercheurs accentuent le trouble particulier de l’association psychique interne chez nos patients et appellent la maladie « démence dissociative », « dissécante », « séjunctive » ou avec Bleuler « schizophrénie ». Il reste à voir dans quelle mesure l’un ou l’autre de ces noms sera adopté.

Chapitre II. Symptômes Psychiques

La complexité des conditions que nous observons dans le domaine de la démence précoce est très grande, de sorte que leur connexion interne n’est d’abord reconnaissable que par leur survenance successive au cours de la même maladie. En tout cas, certains troubles fondamentaux, même s’ils ne peuvent pour la plupart être considérés comme caractéristiques, reviennent néanmoins fréquemment sous la même forme, mais dans les combinaisons les plus diverses. Nous essayerons donc de donner un aperçu du comportement général des activités psychiques et physiques avant de décrire les manifestations cliniques individuelles de la maladie.

La perception des impressions externes dans la démence précoce n’est généralement pas diminuée dans une grande mesure autant qu’un examen superficiel le montre. Les patients perçoivent en général ce qui se passe autour d’eux souvent beaucoup mieux qu’on ne s’y attendrait d’après leur comportement. On est parfois surpris que des patients apparemment tout à fait émoussés aient perçu correctement tous les détails possibles de leur environnement, connaissent les noms de leurs compagnons de chambre, et remarquent les changements dans la tenue du médecin. Par des observations plus précises, cependant, telles que celles menées par Busch et par Gregor, il devient évident que l’étendue et surtout la fiabilité de la perception sont décidément diminuées. C’est surtout le cas dans les phases aiguës de la maladie, et puis à nouveau dans les dernières périodes de son cours. Il était particulièrement frappant dans les expériences de Busch de constater que les patients faisaient généralement, avec quelques affirmations correctes, un grand nombre de déclarations tout à fait fausses. Par exemple, dans la perception de lettres, ils énoncaient à plusieurs reprises la même série arbitraire ou parfois des parties de l’alphabet. Il était évident qu’ils ne pouvaient pas faire l’effort de retenir et de reproduire ce qu’ils voyaient réellement ; au lieu de cela, ils nommaient au hasard tout ce qui leur venait à l’esprit.

Attention

Ce comportement est sans doute étroitement lié au trouble de l’attention que nous trouvons très fréquemment développé de manière frappante chez nos patients. Il est tout à fait courant qu’ils perdent à la fois l’inclination et la capacité, de leur propre initiative, de maintenir leur attention fixée pendant une période quelconque. Il est souvent assez difficile de les faire attention du tout. Les patients ne lèvent pas les yeux quand on leur parle, et ne trahissent ni par le regard ni par le maintien d’aucune manière qu’ils sont sensibles aux impressions externes. Bien qu’il en soit ainsi, ils ont peut-être perçu tous les détails, mais n’ont pas éprouvé d’appréciation interne réelle de leur signification. Parfois, dans les cas de stupeur profonde ou dans de nombreux autres états d’aliénation mentale, il n’est plus possible, même par le stimulus le plus fort, de forcer les patients à montrer un quelconque intérêt.

Mais les patients ne prêtent attention à ce qu’ils peuvent percevoir tout à fait bien, ni ne cherchent à le comprendre ; ils ne suivent pas ce qui se passe dans leur environnement même si cela peut s’avérer être d’une grande importance pour eux. Ils ne prêtent pas attention à ce qui leur est dit, ils ne se soucient pas du sens de ce qu’ils lisent. Cela dépend de ce qui a été observé par Ossipow chez certains des patients, la lecture « photographique », la répétition irréfléchie de ce qui est imprimé avec tous les signes de ponctuation. En outre, on voit la tendance de groupes de patients, quand ils transcrivent, à copier soigneusement toutes les erreurs, corrections, interpolations et notes marginales. Dans les expériences psychologiques, les patients ne peuvent pas s’en tenir à l’exercice désigné ; ils ne ressentent pas le besoin de rassembler leurs pensées de la manière désignée, ou d’atteindre une solution satisfaisante. Peut-être que l’expérience rapportée par Dodge et Diefendorff, selon laquelle les patients ne suivent généralement pas un pendule en mouvement de manière continue, comme le font les personnes normales, mais de manière intermittente et hésitante, peut être expliquée par un trouble similaire de l’attention.

Avec cette perte de capacité à suivre une direction est liée une certaine instabilité de l’attention ; les patients s’écartent du sujet, ne s’y tiennent pas, laissent leurs pensées errer sans contrôle volontaire dans les directions les plus variées. D’autre part, l’attention est souvent rigidement fixée pendant longtemps, de sorte que les patients fixent le même point, ou le même objet, continuent la même ligne de pensée, ou ne se laissent pas interrompre dans un travail défini. En outre, il arrive qu’ils détournent délibérément leur attention de ces choses auxquelles il est souhaitable de l’attirer, tournent le dos quand on leur parle, et détournent les yeux si quelque chose leur est montré. Mais en fin de compte, on remarque parfois une sorte d’attraction irrésistible de l’attention aux impressions externes fortuites. Les patients introduisent involontairement dans leur discours des paroles qu’ils ont entendues, réagissent à chaque mouvement de leurs voisins, ou les imitent. Leupoldt décrit des patients qui instinctivement devaient toucher ou compter les objets au fur et à mesure qu’ils entraient dans leur champ de vision. À la disparition des conditions stuporeuses, une curiosité distincte apparaît parfois chez les patients : ils observent furtivement ce qui se passe dans la salle, suivent le médecin à distance, regardent par toutes les portes ouvertes, mais se détournent si quelqu’un les appelle. Nous verrons plus tard que tous ces troubles de cette activité interne de la volonté, que nous appelons attention, ne représentent que des manifestations partielles de changements morbides généraux dans les processus de volonté.

Hallucinations

La sensation est très souvent profondément perturbée chez nos patients, comme en témoigne l’occurrence d’hallucinations. Elles ne manquent presque jamais dans les formes aiguës et subaiguës de la maladie. Assez souvent, elles accompagnent tout le cours de la maladie ; mais plus fréquemment, elles disparaissent graduellement, pour réapparaître plus distinctement de temps à autre dans les derniers stades. De loin les plus fréquentes sont les hallucinations auditives. Au début, ce sont généralement des bruits simples, des bruissements, des bourdonnements, des tintements dans les oreilles, le glas (« glas mortuaire »), des coups frappés, le déplacement de tables, le craquement de fouets, des trompettes, des yodels, des chants, des pleurs d’enfants, des sifflements, des soufflements, des gazouillements, « des tirs et des râles de mort » ; le lit résonne de coups de feu ; la « Chasse sauvage » fait du bruit ; Satan rugit sous le lit.

Et puis se développe graduellement ou soudainement le symptôme particulièrement caractéristique de la démence précoce, à savoir, l’audition de voix. Parfois, ce n’est que